Ataxie Cérébelleuse
Présentation :
L’ataxie cérébelleuse est une maladie provoquant une dégénérescence du système nerveux.
Cette maladie est également appelée abiotrophie cérébelleuse ou neuronal ceroid lipofuscinosis (NCL).
Chez le Staffordshire Terrier Américain, la maladie se déclare généralement entre 3 et 5 ans, mais les
premiers symptômes peuvent apparaître entre 1,5 et 9 ans. Les symptômes affectent la psychomotricité avec une démarche vacillante, des crises de contractions musculaires et de tremblements, des
trébuchements lors de passage d’obstacles et une mauvaise gestion des distances. Le comportement du
chien n’est généralement pas affecté. La maladie progresse lors de crises, suivies de phases de
stabilisation. Au stade final, l’animal est incapable de se déplacer et une euthanasie est généralement pratiquée.
Expression et mode de transmission :
L’ataxie cérébelleuse est une maladie autosomique récessive, c’est-à-dire que seule la présence de deux copies défectueuses du gène (une provenant du père et une de la mère) provoque l’apparition de la maladie.
Le test génétique détermine le statut du chien parmi les trois situations décrites ci-dessous :
Les accouplements entre homozygotes sauvages et entre homozygotes mutés ne donnent que des chiots au statut génétique identique à celui de leurs parents pour la maladie :
- homozygote sauvage (+/+) X homozygote sauvage (+/+) : seul l’allèle sauvage (+) est apporté par les parents, donc 100% des chiots seront homozygotes sauvages (+/+) et ne développeront pas la maladie.
- homozygote muté (-/-) X homozygote muté (-/-) : seul l’allèle muté (-) est apporté par les parents, donc 100% des chiots seront homozygotes mutés (-/-) et développeront la maladie à l’âge adulte.
Accouplement d'un chien homozygote (+/+) et d'un chien hétérozygote (+/-) :
On obtient avec cet accouplement 50% de chiots homozygotes sauvages, et 50% de chiots hétérozygotes porteurs sains. Aucun des chiots ne développera donc l’ataxie cérébelleuse héréditaire. Cependant, ce type de croisement continue à propager l’allèle muté (-) car les chiots porteurs sains pourront à leur tour transmettre la copie défectueuse du gène à leur descendance.
Accouplement d'un chien homozygote (+/+) et d'un chien homozygote muté (-/-) :
Cet accouplement produit 100% de chiots hétérozygotes. Aucun des chiots ne développera d’ataxie cérébelleuse héréditaire mais tous pourront transmettre l’allèle muté à leur descendance.
Accouplement d'un chien hétérozygote (+/-) et d'un chien homozygote muté (-/-) :
Cet accouplement produit 50% de chiots hétérozygotes, et 50% de chiots homozygotes mutés. La moitié de la descendance developpera les symptômes, l’autre moitié ne sera pas malade mais transmettra la copie défectueuse du gène.
Accouplement de deux chien hétérozygote (+/-) :
Cet accouplement donne 25% de chiots homozygotes normaux, 50% de chiots hétérozygotes, et 25% de chiots homozygotes mutés. Un quart des chiens développera donc une ataxie cérébelleuse héréditaire à l’âge adulte.
La détermination du statut génétique des chiens destinés à la reproduction par le test génétique est donc indispensable aujourd’hui pour mieux planifier les accouplements et ne plus produire de chiens malades.